oxen-banner4

Målgruppe

​Målgruppe
​Botilbuddet DSI Oxen er en selvejende institution, som er godkendt under Vejen Kommune, samt det gamle Ribe Amt. I dag er vi godkendt af Socialtilsyn Syd.

​​Vi henvender os til alle slags voksne mennesker med psykisk funktionsnedsættelse, og er godkendt til i alt 7 beboere.

Prader-Willi Syndrom
Vi har gennem mange år, siden Oxens start i 1987 specialiseret os indenfor mennesker med Prader-Willi Syndrom. Ved PWS er der en skade i hjernen, som skyldes en fejl på kromosom 15. Mange af symptomerne ved PWS tilskriver man en ikke normal funktion i den del af hjernen, der kaldes hypothalamus. Hypothalamus er et vigtigt center for en lang række af kroppens funktioner. Det har en central rolle for regulering af sult og mæthed, hormondannelse, søvn og kropstemperatur.

Oxens rammer har i 2013 gennemgået en gennemgribende renovering, og vi værner om den hjemlige hygge, de velindrettede rammer og de store udendørsarealer, som er gavnligt for beboerne. Vi profilerer os ligeledes med en lang anciennitet, hvilket betyder at vi er specialister i netop dette syndrom, og at beboerne oplever den genkendelighed, struktur og forudsigelighed, som vi ved, de har brug for. Oxen har snart eksisteret i 30 år, og mange af vores beboere har boet her en stor del af deres liv, og få er kommet til senere. Derfor er den personlige relation vigtigt for os, ligesom vi lægger en ære i at skabe en solid, tryg tilværelse for vores beboere, således deres livskvalitet fremmes, og de ikke begrænses unødigt af deres handicap.
​​

Prader-Willi foreningen definerer således;
​PRADER-WILLI SYNDROM (PWS),

er en medfødt sygdom, som lægerne Prader, Labhart og Willi beskrev i 1956. Personer med et syndrom har en række symptomer og træk til fælles. Sværhedsgraden kan variere. Nogle af symptomerne ved PWS er forårsaget af en fejlfunktion af hjernens hypothalamus, der bl.a. regulerer hormoner og appetit.

​​
HYPPIGHED
​Omkring 1 af hver 15.000 nyfødte har PWS. PWS ses i alle folkeslag og er lige hyppig hos drenge og piger.

​​
ÅRSAG
​PWS skyldes en medfødt forandring på kromosom 15. Forandringen opstår oftest tilfældigt. Kun i ca. 1 % af tilfældene er PWS arvelig.

​​
HOVEDTRÆK VED PWS

Ofte få fosterbevægelser.
Ofte lav fødselsvægt.
Ofte små hænder og fødder.
Karakteristiske ansigtstræk.
Spædbørn har slappe muskler, manglende sutterefleks, svag gråd, spiseproblemer og sover meget.
Fra 1 – 4 års alderen udvikler barnet stor appetit og interesse for mad, som fortsætter resten af livet.
Lavt kaloriebehov i forhold til jævnaldrende.
Uden diæt og fornuftig kostadministration udvikles svær overvægt.
Langsom og ufuldstændig motorisk udvikling.
Varierende grader af mental retardering.
Tale- og udtaleproblemer.
Underudviklede kønsorganer, ufuldstændig pubertetsudvikling og ofte kønshormonmangel.
Væksthormonmangel, som medfører lav voksenhøjde, lille eller spinkel muskelmasse og øget fedtmasse.

​​

ENDVIDERE SES

Konkret tankegang.
​Tendens til voldsomme vredesudbrud hos større børn og voksne, ofte ved misforståelser, eller hvis aftaler og rutiner ændres pludseligt.
Høj smertetærskel.
Dårlig regulering af kropstemperatur.
Blød tandemalje (mælketænder).
Sejt spyt.
Pillen i sår og hår.
Unormalt søvnmønster.
Vejrtrækningspauser under søvn (søvnapnø).
Kaster som regel sjældent op.
Rygskævhed (skoliose).
Skelen, lang- eller nærsynethed.
Sukkersyge hos større børn og voksne, særligt ved familiær disposition og overvægt.
​​

BEHANDLING
​Der findes ingen behandling, der kan helbrede personer med PWS, men mange symptomer kan afhjælpes.

Barnet har behov for livslang diæt i tæt samarbejde med PWS-kyndig diætist. Daglig motion i form af fx gåture hjælper til at bevare idealvægt. Også sansemotorisk træning for at bedre motorik, balance og koordination er påkrævet. En særlig pædagogisk indsats tilrådes fra de første leveår på grund af barnets forsinkede udvikling, specielle indlæringsproblemer, talevanskeligheder, adfærd og risiko for social isolation. Gruppeaktiviteter med andre børn bør prioriteres højt.

​De fleste børn tilbydes væksthormonbehandling.

Behandlingen kan øge længdevæksten, øge muskelmassen og reducere mængden af kropsfedt, men den ændrer ikke appetit.

Kønshormonbehandling bør overvejes i løbet af

puberten. Det har navnlig betydning for udvikling af kønskarakteristika og vedligeholdelse af knoglemineralindhold.

​FOREBYGGELSE OG BEHANDLING AF OVERVÆGT
​For at undgå overvægt er tidlig og konsekvent planlægning af kost og måltider nødvendigt.

Daglig fysisk aktivitet bør indgå som en naturlig del af hverdagen – evt. på faste tidspunkter.

Intet spiseligt bør stå fremme, og penge bør ikke være tilgængelige.


​KOST
​Personer med PWS har et 3-dobbelt ernæringsproblem:

1. Konstant lyst til at spise.

2. Lavt kaloriebehov i forhold til jævnaldrende.

3. Vægttab kræver kalorielav kost – motion alene er ikke nok. Fødevalget er vigtigt. Kosten skal være næringsrig, kalorielav, fiberholdig og give størst mulig mæthedsfølelse. Kosten skal indeholde mange grøntsager og kun de nødvendige fedtstoffer. Det anbefales, at en diætist sammen med forældrene eller andre ansvarlige udarbejder en individuel kostplan. Det er nødvendigt, at personer med PWS får hjælp til at overholde deres kostplan. Mange vil på forskellig vis forsøge at skaffe sig mad, hvor det er muligt, og det er derfor vigtigt, at familie, naboer, lærere, pædagoger og andre i omgangskredsen er informeret om PWS og samarbejder om at overholde kostplanen.

​​
For yderligere information, besøg Prader-Willi foreningen på www.prader-willi.dk

eller læs speciallæge Flemming Skovbys forklaring af PWS her

https://www.sundhed.dk/borger/sygdomme-a-aa/boern/sygdomme/arvelige-og-medfoedte-tilstande/prader-willis-syndrom/