Hvad er Prader-Willi Syndrom?
Prader-Willi Syndrom (PWS) er en medfødt genetisk tilstand, som skyldes en fejl på kromosom 15. Fejlen kan skyldes deletion, Disomi eller Imprinting-defekt. Diagnosen bekræftes via genetisk analyse (kromosomanalyse).
Forekomst
Der fødes ca. 1 barn med PWS ud af 15.000 – uanset køn og etnicitet.
Karakteristiske træk
PWS er kendetegnet ved:
- Udviklingshæmning i varierende grad
- Udtalt og vedvarende appetit (hyperfagi)
- Hormonforstyrrelser
- Særlige adfærdsmæssige udfordringer
- Nedsat muskelspænding (hypotoni) i spædbarnsalderen
Mange af symptomerne skyldes en fejlfunktion i hypothalamus – det område i hjernen, som regulerer appetit, hormoner, temperatur, søvn og smerte.
Under graviditeten ses ofte færre fosterbevægelser og lav fødselsvægt. Nyfødte børn med PWS har typisk slappe muskler, svag sutterefleks og sover meget.
Behandling og pædagogisk indsats
PWS kan ikke helbredes, men kan med korrekt pædagogisk indsats reducere adfærdsproblemer, og derved både fysisk og psykisk trivsel styrkes betydeligt. Dette bl.a. via;
- Livslang kostregulering
- Relevant lægelig behandling
- En konsekvent og struktureret pædagogisk indsats
Det er netop i samspillet mellem sundhedsfaglig viden og specialiseret pædagogik, at Oxens kompetencer kommer i spil.
Historisk baggrund
Syndromet blev første gang beskrevet i 1956 af lægerne Andrea Prader, Heinrich Willi og Alexis Labhart.
Et syndrom betegner en samling af symptomer og karaktertræk, som optræder sammen – men sværhedsgraden varierer fra person til person.
For yderligere information henviser vi til:
- Landsforeningen for Prader-Willi Syndrom: https://prader-willi.dk/
- sundhed.dk: https://www.sundhed.dk/sundhedsfaglig/laegehaandbogen/sjaeldne-sygdomme/sjaeldne-sygdomme/prader-willis-syndrom/
Speciale inden for mennesker med Prader-Willi Syndrom (PWS)
Den Selvejende Institution Oxen rummer både Botilbuddet Oxen (§107/108) og Dagcentret Kærren (§104).
Oxen har 10 pladser, og Kærren har 10 pladser.
Målgruppen er voksne med varig fysisk og psykisk funktionsnedsættelse – og siden 1987 har vi haft et særligt og vedvarende speciale inden for mennesker med Prader-Willi Syndrom (PWS).
Mange års erfaring i et specialiseret miljø
Siden Oxens begyndelse i 1987 har vi opbygget en solid, praksisnær og specialiseret viden om PWS. Det betyder, at vi arbejder målrettet med:
- Struktur og forudsigelighed
- Genkendelighed i hverdagen
- Tydelige rammer og faste rutiner
- Individuelt tilpassede pædagogiske strategier
Vores medarbejdere har lang anciennitet, hvilket skaber kontinuitet og tryghed. For mennesker med PWS er stabilitet, relationer og tydelighed afgørende faktorer for trivsel – og det er netop her, vores mangeårige erfaring gør en forskel.
Mange af vores beboere har boet hos os en stor del af deres liv. Relationerne er derfor dybe og langvarige, og vi lægger vægt på at skabe en hverdag præget af respekt, værdighed og livskvalitet.
Vores mål er at støtte den enkelte i at leve et så selvstændigt og meningsfuldt liv som muligt – uden unødige begrænsninger.
Hjemlige rammer og gode omgivelser
Oxens fysiske rammer bliver løbende opdateret og renoveret.
Vi værner om:
- Den hjemlige atmosfære
- Velindrettede og overskuelige rum
- Store udendørsarealer
- Trygge og rolige omgivelser
For mennesker med PWS er det afgørende med miljøer, der understøtter struktur, ro og forudsigelighed. Vores rammer er derfor indrettet med netop dette for øje.